皮肌炎
病因不明﹐特征是皮肤及肌肉有发炎变化

病理发生论
目前认为皮肌炎是一种自体免疫疾病﹐但目前尚无一致的证据显示有抗体或淋巴球攻 击肌肉的组成成份。大部份的肌肉病理学家认为是「体液免疫」造成皮肌炎﹐因为病 人肌肉中的B淋巴球比T淋巴球多﹐且有免疫球蛋白沈积在肌肉内的血管造成血管病变 。皮肤及肌肉的急性变化﹕包括退化﹑再生﹑水肿及淋巴球浸润﹐发炎细胞位在小血 管周围或肌肉束的周边﹐而不在肌肉纤维本身。微血管常会有内皮增生﹐加上IgG﹑IgM （均是免疫球蛋白）及补体的沈积,可能会堵塞这些血管。肌肉的退化及再生发生在多 处﹐以肌肉束的周边最明显﹐称为perifascicular atrophy。


发生率
皮肌炎加多发性肌炎﹐估计每年每一百万人口当中﹐有7个案例。好发年纪在青春期之前及40岁左右﹐ 在年轻成人﹐女性比男性多。40岁以后才发病的病人当中有10%会合并恶性 肿瘤﹐大部份是肺癌和乳癌。


症状及征候
最初的表现常是皮肤及肌肉同时侵犯﹐红疹可能比无力早几个礼拜出现﹐但不会只有 单独无力。红疹发生于脸上﹐在鼻子及脸颊呈蝴蝶状的分布﹐水肿及红斑特别好发于 眼睑﹑指甲周围的皮肤﹑指节﹑手肘及膝盖的伸侧面﹐上胸部是另一个好发部位。开 始的红色后来可能会被棕色的色素沈着所取代﹐皮下组织纤维化和皮肤变厚可能会造 成硬皮的外观。再后来﹐皮下组织及肌膜可能会钙化。受侵犯的肌肉可能会酸痛﹐近 端肢体无力造成难以把手举过头﹐坐在低矮的椅子上起不来﹐爬楼梯困难﹐甚至走路 困难。无力一出现﹐经过几周就达到最无力的程度。除了1/3的病人吞咽有困难外﹐头 部的肌肉不受影响。有一些病人颈部肌肉无力﹐难以维持头部端正。保有感觉功能﹐ 肌腱反射可能消失。全身性症状不常见﹐少数病人急性期时会有发烧及倦怠感﹐曾报 告过有肺纤维化﹐很少有心脏症状﹔可能会有明显的关节痛﹐但不会有关节变形或肾 衰竭。约10%病人﹐皮肤的表现有巩皮病及皮肌炎两者的特征﹐这些病人可称为「混合 型结缔组织疾病」。


诊断
特征性的红疹加上肌肉病变﹐可一看就知道﹐但若红疹不明显﹐须和多发性肌炎鉴别诊断 。其他的结缔组织疾病也可能同时有红疹和肌肉病变﹐但是SLE（全身性红斑狼疮）可 能会侵犯肾脏﹐滑液膜及中枢神经系统﹐这些现象皮肌炎不会发生。血液中的肌酐酸 激酉每（CK）会上升﹔肌电图及肌肉切片会有特殊变化。一旦诊断确立﹐许多医师会 寻找可能潜在的肿瘤。


预后
大部份皮肌炎的患者可由药物治疗得到改善﹐并发有肿瘤的患者预后较差。儿童皮肌 炎的存活者83%可自我照顾﹐几乎所有人都可工作﹐50%结婚﹐33%有持续的红疹或无力。


治疗
标准疗法是类固醇prednisolone一天60mg﹐严重的个案须更高的剂量。至少须持续吃60 mg/day一个月﹐症状有进步才可逐渐减低剂量。若用类固醇疗效不佳﹐可考虑并用各 种免疫抑制剂如azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide, cyclosporine。也可尝试注射免疫球蛋白(IVIG）。严重的病人﹐可给3天大剂量类固 醇﹐每天可高达1000mg。


感谢彰化基督教医院神经科赖建旭医师提供本文