天皰瘡是在皮膚或粘膜上出現松弛性大皰的一種慢性、復發性皮膚病。病情比較嚴重。屬古醫籍稱之為天皰(泡)瘡、火赤瘡的範疇。本病西醫也稱天皰瘡。
天皰瘡的診斷要點

本病可分四種類型。

1．尋常型天皰瘡
尋常型是天皰瘡中最常見的一型。多發于40-60歲的中年人，也可發于任何年齡。
開始可在軀干部或口腔粘膜出現一兩個細小損害，由于患者往往未予重視，持續數月後再逐漸泛發全身；也可一開始即急性泛發全身。皮疹以受壓及摩擦部位為嚴重。
在正常皮膚上出現大小不一的水皰，圓形或不規則形，皰壁薄面松弛(有的初發時皰壁較緊張，以後也逐漸變松弛)，水皰周圍多無紅暈。皰液初時微黃色而澄清，以後則渾濁或含有血液。皰壁易破，破後形成紅色濕潤之糜爛面，滲液較多，並可有出血，結黃褐色痂。糜爛面可向周圍擴大，愈合緩慢，易繼發感染，常有腥臭。尼氏征陽性。
幾乎所有患者均有口腔粘膜損害，約半數以上患者的口腔粘膜損害是本病的最早癥狀。基本損害為黃豆至核桃大的水皰，壁薄易破，留下一層灰白色膜蓋在糜爛面上，糜爛面易出血，唾液量增多並常混有血液；難愈合，可發展成潰瘍，影響進食。此外，眼結膜、鼻、咽喉、肛門、生殖器等處的粘膜也可累及。
自覺瘙癢、灼熱感和疼痛。有時伴有畏寒、發熱、疲乏、食欲減退等全身癥狀。
病程多為慢性經過。如不積極治療，長期反復發作，身體耗傷，易繼發感染而致死亡。


2．增殖型天皰瘡
這是尋常型天皰瘡的異型，較為少見。發生在對本病抵抗力增強的患者，發病平均年齡較尋常型天皰瘡為小。
皮疹多發生于皮膚皺褶部位。
根據表現可分輕重兩型︰重型︰皮疹好發于腋窩、腹股溝、外生殖器、會陰、肛門周圍和女性乳房下等部位。早期皮疹類似尋常型天皰瘡，但松弛性大皰破後，糜爛面愈合較快；其基底逐漸增殖隆起，呈蕈樣、乳頭狀增生，常可見乳頭狀增殖邊緣有新鮮水皰，以後又演變成新的乳頭狀增殖，並互相融合。損害表面有漿液或膿液滲出，覆有厚痂，有腥臭味。口腔粘膜也可累及。病程經過較尋常型天皰瘡為慢，預後較尋常型天皰瘡為好。輕型︰表現為腋窩或腹股溝等部位發生小膿皰，以後也呈疣狀增殖，並向周圍發展。病程經過緩慢，預後良好。
糜爛時常自覺疼痛。一般無全身癥狀。如合並感染，則可有畏寒、發熱等全身癥狀。


3．落葉型天皰瘡
患者多為中年以下。
損害一般從頭、面和軀干上部開始，然後擴展至全身。
開始在外觀正常的皮膚上或紅斑上出現松弛性水皰，水皰比尋常型天皰瘡更為表淺；皰壁極薄，迅速破裂，而出現大片表皮剝脫之糜爛面，滲液不多，很快干燥結成灰黃色痂；痂下常濕潤，有腥臭味。隨著病程進展，水皰不明顯，而表現為大片鱗屑如落葉狀剝脫，出現滲液很少的糜爛面，類似剝脫性皮炎。尼氏征陽性。
粘膜損害少見，即使偶有也較輕微。
自覺瘙癢或灼痛感。有時可伴畏寒、發熱等全身癥狀。
病情較尋常型天皰瘡稍輕，預後較尋常型天皰瘡為好。


4．紅斑型天皰瘡
這是一種較為良性的天皰瘡。患者健康情況一般尚好。
皮疹主要發生于頭、面、頸和軀干上部正中等部位。
損害基本同落葉型天皰瘡，但範圍較局限。表現為在紅斑的基礎上有水皰、結痂、鱗屑等。面部損害可在蝴蝶形紅斑的基礎上發生，類似紅斑性狼瘡和白屑風，頭部皮損則類似白屑風。尼氏征陽性。
一般無粘膜損害。
自覺瘙癢。一般無明顯全身癥狀。
病程慢性。預後較好。


5。本病應與類天皰瘡、皰疹樣皮炎等相鑒別，詳見皰疹樣皮炎診斷要點的附表。

6．有條件者，可作下述檢查︰

水皰基底涂片鏡檢，可見天皰瘡細胞。
組織病理學檢查，可有特征性改變，主要為棘層細胞松解，表皮內水皰、大皰和裂隙。該項檢查對天皰瘡之診斷及分型均有意義。
間接免疫熒光檢查，血清中有天皰瘡抗體(抗表皮棘細胞間物質的特異抗體)，且其滴度傾向于與天皰瘡的活動性相平行。
直接免疫熒光檢查，在患者皮損的棘細胞間，可顯示有免疫球蛋白結合的熒光，有診斷價值
。

附︰尼氏征(Nikolsky's sign)

尼氏征是指棘層細胞松解現象。其發生機理是由于表皮棘層細胞發生棘刺松解，彼此失去聯合作用。

尼氏征檢查方法︰用手指加壓在水皰上，陽性者可見水皰向周圍擴展、移動。推壓兩個水皰間外觀正常的皮膚時，陽性者其角質層很容易被擦掉，而露出糜爛面。推壓患者從未發生過皮疹的皮膚時，陽性者很多部位的角質層也可被剝離。牽扯患者破損的水皰壁時，陽性者可將角質層剝離相當長的一段，甚至包括看來是正常的皮膚。
天皰瘡的辨證分析

天皰瘡多因心火妄動，脾虛失運，濕濁內停，郁久化熱，心火脾濕交蒸，兼以風熱、暑濕之邪外襲，侵入肺經，不得疏泄，燻蒸不解，外越肌膚而發。濕熱邪毒蘊久也可傷陰，而致血燥津耗。辨證一般可分心脾濕熱型、脾虛濕盛型和陰傷津耗型。治療方法分別宜采用清熱利濕解毒、健脾滲濕和養陰生津潤燥，並宜結合外治法。
天皰瘡的辨證論治

心脾濕熱型
【證見】 皮疹以大皰為主，糜爛面大，滲液較多，常並有粘膜損害(多見于尋常型和增殖型天皰瘡，尤其是急性發作期)。常伴有身熱，心煩，口渴，納呆，疲倦乏力，口舌糜爛，小便短赤，大便干結。舌質紅，苔黃膩或白膩，脈濡數或滑數。

【治法】 清熱利濕解毒。

【方藥】

主方清脾除濕飲(吳謙等《醫宗金鑒》)加減

處方︰土茯苓30克，生地黃25克，連翹、茵陳各15克，黃芩、梔子、澤瀉、枳殼各12克，白術、蒼術、淡竹葉各9克，生甘草6克。水煎服，每日l劑。

便秘者，加大黃12克(後下)、玄明粉15克(沖)。火毒較盛者，去白術、蒼術，加黃連9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。

脾虛濕盛型
【證見】 水皰、大皰較稀疏，間有新水皰出現，糜爛面淡紅不鮮，滲液較多，並見黃褐色較厚痂皮或乳頭狀增殖(多見于尋常型和增殖型天皰瘡之慢性期)。常伴有面色發白或萎黃，胃納不佳，體倦乏力，大便溏軟。舌質淡紅，苔白膩，脈濡緩。

【治法】 健脾滲濕。

【方藥】

主方參苓白術散(陳師文等《太平惠民和劑局方》)加減

處方︰黨參25克，茯苓、薏苡仁各30克，白術、扁豆、山藥各15克，蒼術12克，陳皮、炙甘草各5克，砂仁6克(後下)。水煎服，可復渣再煎服，每日1劑。

陰傷津耗型
【證見】 皮疹以紅斑、鱗屑、結痂為主，滲液不多(多見于落葉型和紅斑型天皰瘡)。伴有口干咽 燥，煩躁不安，夜睡難寐，大便干結。舌質紅，無苔或少苔，脈細數或細澀。

【治法】 養陰生津潤燥。

【方藥】

主方滋燥養營湯(王肯堂《證治準繩》)合增液湯(吳鞠通《溫病條辨》)加減

處方︰當歸9克，生地黃、熟地黃、白芍、玉竹、金銀花各15克，黃芩、玄參、麥冬各12克，生甘草6克。水煎服，可復渣再煎服，每日1劑。

氣陰兩傷者，可加太子參30克，或用西洋參6～9克另炖服。

說明︰本病病情較為嚴重，在急性發作期間，最好采用中西綜合治療措施。中醫辨證論治如上述。西藥首選為皮質類固醇激素，開始劑量宜大，以強的松計算，一般開始劑量為60～80毫克／日(必要時可用至90～120毫克／日)；也可換算為地塞米松或氫化可的松注射液，加人5％一10％葡萄糖溶液500～1 000毫升中靜脈滴注。待病情控制後，再逐漸減量，並改為口服。如有必要，也可與免疫抑制劑(如硫唑嘌呤、環磷　胺等)聯合使用。有繼發感染者，宜並用抗生素。此外，支持療法也甚為重要，如給予高蛋白營養豐富的飲食，補充維生素，輸液，給予能量合劑，注意水、電解質平衡，必要時輸血或輸血漿，或使用人體血清白蛋白及丙種球蛋白等。采取中西綜合治療措施，有利于提高療效，降低死亡率。
天皰瘡的外治法

皮疹泛發，糜爛面大，滲液多者，可用金銀花、地榆、苦參、九里明、黃柏各120克，煎水作溫水藥浴。
滲液減少後或原來滲液不多者，可外涂青黛散油或黃連素鋅氧油。
滲液很少或基本無滲液者，可外撲石珍散。
大面積糜爛者，有條件宜采用暴露療法(參照藥物性皮炎的暴露療法)。
口腔糜爛者，可用銀花、甘草水含漱，再用西瓜霜、喉風散或青黛散外撲。

中醫名藥方
香砂寬中湯


香砂寬中湯



【來源】《證治準繩‧類方》卷三引《醫學統旨》。



【組成】木香(臨服時磨水入藥15～20毫升) 白術 陳皮 香附各4.5克 白豆蔻(去殼) 砂仁 青皮 檳榔 半夏曲 茯苓各3克 厚樸(姜制)4克 甘草0.9克



【用法】用水400毫升，加生姜3片，煎至300毫升，入蜜1匙，食前服。



【主治】氣滯胸痞，反胃噎塞，或胃寒作痛。